ALS genellikle kas seğirmesi ve bir uzuvda güçsüzlük veya geveleyerek konuşma ile başlar. Sonunda ALS, hareket etmek, konuşmak, yemek yemek ve nefes almak için gereken kasların kontrolünü etkileyerek can kaybına yol açan çok tehlikeli bir hastalıktır. 

İçindekiler

Belirtiler

ALS'nin belirti ve semptomları, hangi nöronların etkilendiğine bağlı olarak kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Genellikle zamanla yayılan ve kötüleşen kas güçsüzlüğü ile başlar. 

İşaretler ve semptomlar şunları içerebilir:

  • Yürüme veya normal günlük aktiviteleri yapma zorluğu.
  • Sendeleme ve düşme.
  • Bacaklarınızda, ayaklarınızda veya ayak bileklerinizde zayıflık.
  • El zayıflığı veya sakarlık.
  • Konuşma veya yutma güçlüğü.
  • Kollarınızda, omuzlarınızda, dilinizde kas krampları ve seğirmeler.
  • Uygunsuz ağlama, gülme veya esneme.
  • Bilişsel ve davranışsal değişiklikler.

ALS genellikle eller, ayaklar veya uzuvlarda başlar ve daha sonra vücudun diğer bölgelerine yayılır. Hastalık ilerledikçe ve sinir hücreleri yok oldukça kaslar zayıflar. Hastalık ilerledikçe çiğnemeyi, yutmayı, konuşmayı ve nefes almayı etkiler.

ALS'nin erken evrelerinde genellikle ağrı yoktur ve sonraki evrelerde de ağrı nadirdir. Bunun yanı sıra, ALS genellikle mesane kontrolünü veya duyuları etkilemez.

Nedenler

ALS, yürüme ve konuşma gibi istemli kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerini etkiler (motor nöronlar). ALS, motor nöronların yavaş yavaş bozulmasına ve zaman içinde ölmesine neden olur. Motor nöronlar beyinden omuriliğe ve vücuttaki kaslara kadar uzanır. Motor nöronlar hasar gördüğünde, kaslara mesaj göndermeyi durdururlar, bu nedenle kaslar çalışamaz.

ALS, insanların %5’i ile %10'unda kalıtsaldır. Geri kalanınında neden görüldüğü henüz bilinmiyor.

Araştırmacılar ALS'nin olası nedenlerini araştırmaya devam ediyor. Çoğu teori, genetik ve çevresel faktörler arasındaki karmaşık bir etkileşime odaklanmaktadır.

Risk Faktörleri

ALS için belirlenmiş risk faktörleri şunları içerir:

Kalıtım: ALS'li kişilerin yüzde 5-10'u bu hastalığı kalıtsal olarak almıştır. Ailesel ALS'li çoğu insanda, çocuklarının hastalığı geliştirme potansiyeli yüzde ellidir.

Yaş: ALS riski yaşla birlikte artar ve en sık 40 yaş ile 60'ların ortaları arasında görülür.

Cinsiyet: 65 yaşından önce erkekler, kadınlardan biraz daha fazla ALS geliştirir. Bu cinsiyet farkı 70 yaşından sonra ortadan kalkar.

Genetik: Tüm insan genomunu inceleyen bazı araştırmalar, ailesel ALS'li kişilerin ve kalıtsal olmayan ALS'li bazı kişilerin genetik varyasyonlarında birçok benzerlik buldu. Bu genetik varyasyonlar insanları ALS'ye daha duyarlı hale getirebilir.

Aşağıdaki çevresel faktörler de ALS'yi tetikleyebilir.

Sigara içmek: Sigara içmek ALS için çevresel risk faktörüdür. Özellikle menopozdan sonra kadınlar için büyük bir risk oluşturuyor.

Çevresel toksine maruz kalma: Bazı kanıtlar, işyerinde veya evde kurşun veya diğer maddelere maruz kalmanın ALS ile bağlantılı olabileceğini düşündürmektedir. Çok sayıda çalışma yapılmıştır, ancak tek bir ajan veya kimyasal ALS ile tutarlı bir şekilde ilişkilendirilmemiştir.

Komplikasyonlar

Hastalık ilerledikçe ALS, aşağıdaki gibi komplikasyonlara neden olur:

Solunum Problemleri

Zamanla ALS, nefes almak için kullanılan kasları felç eder. Uyku apnesi olan birinin kullanabileceğine  benzer şekilde, geceleri nefes alımına yardımcı olacak bir cihaza ihtiyaç duyulabilir. Örneğin, geceleri nefes alımına yardımcı olması için, iki seviyeli pozitif basınçlı hava yolu cihazı verilebilir. Bu tür bir cihaz, buruna, ağıza veya her ikisine birden takılan bir maske aracılığıyla nefes alımını destekler.

İleri düzeye gelmiş ALS'li bazı kişiler, ciğerlerini şişiren ve söndüren bir solunum cihazının tam zamanlı kullanımı için bir trakeostomiye (boynun önünde nefes borusuna (trakea) açılan cerrahi olarak oluşturulmuş bir delik) ihtiyaç duyabilir. 

Konuşma Sorunları

ALS'li çoğu insan konuşmada sorun yaşar. Zamanla konuşmalarını başkalarının anlaması zorlaşır ve iletişim kurmak için iletişim teknolojilerine başvurma ihtiyacı duyabilirler.

Yeme Sorunları

ALS'li kişilerde, yutmayı kontrol eden kasların zarar görmesinden dolayı yetersiz beslenme ve dehidratasyon gelişebilir. Ayrıca akciğerlere yiyecek, sıvı veya tükürük kaçma riski daha yüksektir, bu da zatürreye neden olabilir. Bir besleme tüpü bu riskleri azaltabilir ve uygun hidrasyon ve beslenmeyi sağlayabilir.

Bunama

ALS'li bazı kişilerin hafıza ve karar verme sorunları söz konusu olabilmektedir ve bazılarına en sonunda frontotemporal demans adı verilen bir demans türü teşhisi konulabilmektedir.

Bu bilgiler kişileri tanı ve tedaviye yönlendirme amacı taşımaz. Tanı ve tedaviye yönelik tüm işlemlerinizi doktorunuza danışmadan uygulamayınız.

Bu içerik kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmış olup LifeClub Sağlık Hizmetleri Medikal Direktörlüğü tarafından kontrol edilmiştir.

Size özel atanacak LifeClub Hekimi'niz rehberliğinde bütünsel sağlık yönetimini güvenle deneyimleyebilir, daha iyi sağlıklı bir yaşam için LifeClub Wellness modülümüzle kişiye özel tasarlanacak online spor, diyet programlarını takip edebilir, ilgi alanlarınız doğrultusunda tüm içeriklere ulaşabilir ya da LifeClub Platform'da sağlıklı yaşama dair aradığınız hizmet ve ürünleri bulabilirsiniz. Şimdi LifeClub Dünyası'na adım atın!